Le glaucome congénital  

La cécité du célèbre chanteur Ray Charles (décédé en 2004) était due à un glaucome congénital (GC). Il a commencé à perdre la vue à l’âge de 4 ans et il est devenu complètement aveugle à l’âge de 7 ans. En Afrique aussi, nombreux sont les cas de glaucome congénital. A nouveau Yves Rebaud, notre journaliste scientifique, s’est entretenu avec André Mermoud, le professeur au grand cœur, spécialiste du glaucome reconnu mondialement et de retour du Sénégal. Le sujet est évidemment très complexe et dans cet article il n’est question que de généralités, pourtant largement inconnues du grand public.  La rédaction  

YR :Professeur Mermoud, vous voici de retour de Dakar, où vous construisez votre hôpital ophtalmique. Est-il bientôt terminé ? 

AM : Oui, et je suis bien content, car notre mission est d’en construire d’autres en Afrique et en Inde.  

YR: On vous voit ici en train de superviser un ophtalmologue africain. Maintenant, votre tâche humanitaire est aussi d’enseigner votre art à vos jeunes confrères, n’est-ce pas ?  

AM : Oui, l’enseignement des techniques est absolument primordial ici.  

YR : Parlez-nous du glaucome génital.  

AM : Le glaucome congénital est une maladie rare qui touche les yeux des enfants dès la naissance ou du moins dans les premières années de vie. Il se caractérise par une augmentation de la pression à l’intérieur d’un œil voire des deux yeux qui peut endommager le nerf optique et entraîner une perte de vision. Le glaucome congénital peut être dû à un défaut de développement de l’angle irido-cornéen qui est la zone où le liquide de l’œil s’écoule. Cependant, il peut aussi être causé par des malformations congénitales de certaines structures de l’œil, comme la cornée, l’iris ou le cristallin. 

YR : Vous dites que c’est une maladie rare, mais quel est son pourcentage ?  

AM : En Europe, la prévalence à la naissance est estimée à environ 1/45450 naissances vivantes. En Afrique, le pourcentage est beaucoup plus élevé.  

Les garçons sont plus souvent touchés que les filles, mais on ne sait toujours pas pourquoi. En revanche, les statistiques démontrent que la maladie est bilatérale dans 70 à 80 %. Il survient dans 80 % des cas dans la première année de vie et dans 25 % des cas dès la naissance. Le glaucome congénital est plus fréquent chez les garçons que chez les filles. Il peut être héréditaire ou sporadique, et il est plus courant chez les enfants issus d’une union consanguine. 

YR : A propos, les unions consanguines sont-elles courantes en Afrique ?  

AM : Cela dépend des pays africains dans lesquels le pourcentage des unions consanguines peut être assez élevé.  

YB : Comment le glaucome congénital se manifeste-t-il ?  

AM : Par un larmoiement, une rougeur, une sensibilité à la lumière, mais aussi par un blépharospasme¹ () et une opacité de la cornée.  

L’anomalie de l’œil qui se caractérise par une augmentation du volume oculaire et une proéminence de la cornée. Elle peut être due à un glaucome congénital, une maladie qui entraîne une élévation de la pression intraoculaire et qui provoquera la cécité si elle n’est pas traitée.  

La cornée, normalement transparente, se gorge d’eau (œdème) et prend un aspect de verre dépoli. Chez les enfants, l’œil n’est pas encore mature et peut se dilater sous l’effet de la pression, ce qui donne un aspect d’œil agrandi. C’est pourquoi il faut traiter rapidement le glaucome congénital pour éviter des complications irréversibles. 

YR : Je connais des parents africains qui étaient fiers d’avoir une fillette avec de si gros yeux et qui ne se doutaient pas que leur enfant soit affecté par cette maladie rare. D’après mes sources, le glaucome congénital est responsable de 2 à 15% des cas de cécité chez les enfants en Afrique. 

AM : Oui, chaque année, le glaucome congénital affecte plusieurs milliers d’enfants en Afrique. En raison du manque de dépistage, de diagnostic et de traitement dans les zones rurales et défavorisées il est toutefois assez difficile d’obtenir un chiffre exact. Mais une chose est certaine : le glaucome congénital est une urgence qui nécessite une prise en charge rapide pour éviter une cécité sans conteste irréversible. 

YR : Donc, le traitement du glaucome congénital est d’emblée chirurgical ?  

AM : Evidemment, car comme je viens de vous le préciser, il s’agit-là d’une urgence qui entraînera une cécité si elle n’est pas prise en charge rapidement. Le chirurgien rétablira le drainage du liquide de l’œil, soit en créant une nouvelle voie d’évacuation (sclérectomie), soit en utilisant un implant (tube ou valve). 

YR : Et en quoi consiste une sclérectomie ?  

AM : A créer une ouverture dans la paroi de l’œil, au niveau de l’angle irido-cornéen où se trouve le trabéculum². Il peut être obstrué ou dysfonctionnel en cas de glaucome et alors l’humeur aqueuse ne pourra pas s’écouler correctement.  

 En médecine de l’œil, le buphthalme est un terme qui désigne une augmentation anormale du volume de l’œil, avec une saillie de la cornée, la partie transparente située à l’avant de l’œil. Le buphthalme est souvent associé à une élévation de la pression intraoculaire, qui peut endommager le nerf optique et entraîner une perte de vision. Le buphthalme peut avoir plusieurs causes, mais il est fréquemment lié au glaucome congénital ou au rétinoblastome, deux maladies graves qui touchent principalement les enfants. Il se développe entre la naissance et 1 an. La sclère étant encore élastique, la pression entraîne une augmentation de la taille du globe oculaire. La sclérectomie vise à réduire cette pression en pratiquant une petite ouverture dans la sclère, la paroi blanche de l’œil, et en créant une bulle filtrante sous la conjonctive, la membrane transparente qui recouvre l’œil. L’humeur aqueuse s’évacue alors par cette ouverture et est absorbée par les vaisseaux de la conjonctive. La sclérectomie est dite non perforante car elle n’atteint pas la chambre antérieure de l’œil, 

YR : Une sclérectomie nécessite combien de temps ?  

AM : Environ 30 à 60 minutes et comme il s’agit d’une intervention pratiquée sur un enfant, elle a lieu, bien sûr, sous anesthésie générale.   

YR : Enseignez-vous plusieurs techniques pour aborder ce type de traitement ? 

AM : En Suisse, j’opère ! En Afrique et en Inde aussi, mais j’y enseigne également. C’est mon rôle d’enseigner et de transmettre ma longue expérience. Et cela dépend effectivement du type de glaucome, de l’âge de l’enfant, de la clarté cornéenne, du degré d’atteinte du nerf optique, de la présence d’une pathologie oculaire, etc. 

YR : Combien de temps faut-il alors pour que la tension se normalise, l’œdème, puis l’opacité disparaissent ?  

AM : Généralement entre 24 et 48 heures. 

Opération réussie. Le professeur André Mermoud est sa patiente rayonnent de joie. La vue de cette petite Sénégalaise est sauvée.  

YR : Et en dépit du succès de l’intervention, il n’y a pas eu de cicatrices sur la cornée ?  

AM : Dans ce genre d’intervention, l’enfant en question n’a pas eu de « stries de Haab ³» qui, si elles sont centrales, peuvent être responsable d’une gêne visuelle pour l’enfant. Les stries de Haab ne disparaissent pas spontanément. Toutefois, si c’est le cas, elles peuvent être traitées selon la cause et la gravité du glaucome. 

à suivre